Twardzina układowa (skleroderma) - co to jest? Pierwsze objawy, diagnostyka, leczenie

Twardzina układowa (skleroderma) - co to jest?

Twardzina układowa (skleroderma) - objawy

• Zespół Raynauda, czyli napadowe blednięcie a później sinienie rąk i ich obrzęk;
• zmiany zanikowe czerwieni wargowej, oraz nosa;
• stwardnienia w obrębie palców, paliczki mogą ulegać ścieńczeniu i martwicy;
• zmiany typu obrzęku stwardnieniowego lub znakowe mogą występować w obrębie kończyn górnych i dolnych, twarzy, szyi oraz tułowia;
• bóle stawowe i zapalenia torebek ścięgnistych;
• zwężenie torebek stawowych;
• zanik guzowatości paznokciowych;
• osteoporoza;
• zanik naczyń włosowatych;
• występujące w zespole Raynauda pętle naczyniowe poszerzone w części środkowej;
• trudności w przełykaniu pokarmu spowodowane poszerzeniem i atonią przełyku;
• nadciśnienie spowodowane zmianami w obrębie drobnych naczyń nerkowych;
• duszność oraz kaszel spowodowane włóknieniem płuc;
• arytmie;
• zaburzenia przewodzenia;
• nadciśnienie płucne;
• zapalenia osierdzia.

Twardzina układowa (skleroderma) - diagnostyka

• Obecności objawów skórnych, obecności objawu Raynauda;
  zaburzeń połykania oraz bólów stawów i mięśni, blizn naparstkowatych, owrzodzeń, zaników opuszek palców, tarcia ścięgien, typowych dla twardziny teleangiektazji i wapnicy tkanek;
• choroby występujące w rodzinie, a szczególnie choroby autoimmunologiczne;

• Kapilaroskopia naczyń wału paznokciowego pod kątem obecności mikroangiopatii typowej dla twardziny układowej;
• ocena przeciwciał przeciwjądrowych oraz przeciwciał charakterystycznych dla twardziny układowej: przeciwciała antycentromerowe, przeciwciała przeciwko topoizomerazie I (anty-topo I, anty-scl-70), przeciwciała przeciwko polimerazie RNA I i III, anty-PM/Scl.

Twardzina układowa (skleroderma) - leczenie

• Edukację pacjenta i jego rodziny;
• farmakoterapię – nie ma leków, które mogą hamować proces chorobowy (leków modyfikujących przebieg choroby), podaje się głównie leki immunosupresyjne, które mają zahamować nieprawidłową aktywność układu immunologicznego oraz preparaty zwalczające poszczególne objawy chorobowe;
• rehabilitację – w okresie ostrym – unikanie przeciążeń;
• odpoczynek;
• stosowanie pomocniczych urządzeń; w okresie remisji – maksymalne usprawnianie, zabiegi z użyciem parafiny, diatermii krótkofalowej, laseroterapii, jonoforezy, terapia manualna;
• leczenie zabiegowe lub inne interwencje, np. autologiczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych w ciężkich przypadkach;
• inne konieczne interwencje;

Bibliografia:

1. Kowal- Bielecka O., Kuryliszyn-Moskal A. (2012) Twardzina układowa. Reumatologia Vol. 50 Nr 2, s. 124–129.
2. Bułło-Piontecka B., Król E., Perkowska Ptasińska A., Oko A. (2016) Twardzina układowa. Nefrol.dial.pol. Vol. 20, s. 121-126.
3. Jafiszow U., Kowal- Bielecka O., Sierakowski S. (2005). Kapilaroskopia w diagnostyce twardziny układowej. Postępy Hig Med Dosw. Vol. 59, s.340-345.
4. Kuryłek A., Steuden S., Bogaczewicz J., Sysa-Jędrzejowska A., Woźniacka A. (2008). Uwarunkowania jakości życia chorych na twardzinę układową. Reumatologia Vol. 46 Nr 2, s. 84-90.